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大血管炎(LVV)主要影响主动脉及其主要分支。LVV的两个主要亚型是巨细胞动脉炎(GCA)和大动脉炎(TAK)。在组织病理学上,LVV的特征是慢性肉芽肿性动脉炎症,可导致血管狭窄或动脉瘤形成。
近年来,LVV的诊断和治疗出现了新的证据,探索了常规和生物制剂的作用,以及它们在保持缓解的同时减少糖皮质激素用量的潜力。考虑到现有证据,意大利风湿病学会(SIR)于2月7日发布了最新版LVV诊疗指南,给出最新的指导建议。
LVV的治疗建议:
激素减量建议:考虑在2-3个月内,减至15-20mg/d,一年后减至≤5-10mg/d
诊断建议
1.临床疑似LVV患者(证据水平/推荐等级:低/强):
强烈建议早期进行诊断相关检查(影像学检查和/或活检)。
强烈建议使用彩超检查颞动脉,或高分辨率磁共振检查颞动脉或其他颅脑动脉。
2.临床疑似LVV伴主动脉和/或颅外动脉受累的患者(低/强):
三、如果血管炎仅仅局限于皮肤,那么可以用抗组胺类的药物,比如朴尔敏等来对症治疗。四、如果血管炎为全身性的,累及全身多个脏器,多个系统,那么需要全身的用药,常用的有激素加免疫抑制剂,比如环磷酰胺,硫唑嘌呤等。在日。
强烈建议早期进行诊断相关检查。
强烈建议使用PET、磁共振血管造影、CT血管造影或彩超来评估主动脉和/或其他颅外动脉的受累情况。
监测建议
3.关于GCA复发:
血管炎怎么治才能彻底根除啊,对于疑似复发的GCA确诊患者,强烈建议依据临床表现和血沉(和/或C反应蛋白[CRP]水平)评估疾病活动度(低/强)。
对于疑似复发的GCA确诊患者,强烈建议依据临床表现和血沉(和/或C反应蛋白[CRP]水平)评估疾病活动度(低/强)。
介入治疗:经皮腔内血管成形术 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。但是不适于病变活动期。外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺。
对于未见复发征象的患者,有条件地建议不进行影像学检查(PET)(低/强)。
基于临床表现和血沉(和/或CRP水平),可以考虑借助影像学检查来确认或排除疾病复发的可能(低/有条件地建议)。
4.关于GCA的结构损伤:
医治血管炎的方法大致有几种呢,大致有一般医治、物理治疗、药物治疗3种,病患能够依据自身的实际病况来挑选。一、一般医治:因为血管炎病变主要是处在下肢,应嘱病患适度减少站立和行走。二、物理治疗:血管炎病患可以用氦氖。
对于GCA确诊患者,强烈建议使用影像学检查(磁共振血管造影、CT血管造影或彩超)评估结构损伤(例如血管狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤),并作为患者随访的一部分(极低/强)。
有条件地建议依据患者个人情况,选择影像学检查方式及检查时间(极低/有条件地建议)。
5.关于TAK:
有条件地建议依据患者个人情况,选择影像学检查方式及检查时间(极低/有条件地建议)。
治疗建议
1、去除病因:找到过敏源,避免吃进可疑的食物,预防血管炎的发生。2、免疫抑制剂治疗血管炎:对肾炎或并发膜性,增殖性肾炎,使用激素疗效不佳的患者,可以采用环磷酰胺静注,或硫唑嘌呤口服,应该注意血象及其它副作用反应。
8.GCA§或TAK†患者复发时,强烈建议重新使用糖皮质激素或增加剂量(§:中等/强;†:极低/强)。
10.有条件地建议所有TAK患者使用联合治疗,例如传统合成/生物制剂DMARDs联用糖皮质激素(极低/有条件地建议)。
11.对于GCA患者,除非有心血管疾病风险,否则有条件地建议不使用常规的抗血小板或降胆固醇药,例如他汀类药物(极低/有条件地建议)。
12.有条件地建议TAK患者在稳定缓解期进行血管重建术治疗(极低/有条件地建议)。
该项诊疗指南针对LVV的疾病管理,为临床诊断、一线治疗以及随访提供了指导,以期实现早期识别和合理管理。此前,2018年EULAR指南指出,应根据疾病表型和共病进行个体化治疗。同时,鉴于共病是LVV患者选择治疗药物、改善预后和保证生活质量的主要决定因素,因此,本项指南在诊断和监测方面,强调了筛查和监测共病的重要性。