导读
支气管扩张是由于各种原因引起支气管病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，临床表现为长期慢性咳嗽、咳痰，反复细菌感染、疲倦、体质量下降和进行性气道受损。《新英格兰医学杂志》（IF：176.079）近期发表的综述总结了支气管扩张症的临床表现、诊断和治疗。
病因
支气管扩张症的病因多种多样。已知病因中既往下呼吸道感染是其最常见的病因，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎（包括细菌、病毒和支原体）。在欧美地区，免疫功能缺陷是支气管扩张症较常见的病因。一些先天性的疾病如α-1抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷、软骨缺陷等也会导致支气管扩张。其他肺部疾病如变应性支气管肺曲霉病是特殊病因，而慢阻肺和哮喘常与支气管扩张症共同存在并相互影响。此外，其他系统疾病如类风湿性关节炎、原发性干燥综合征、炎性肠病等也是支气管扩张症的可能病因。
临床表现和病程
支气管扩张症患者女性比男性常见，许多患者甚至从未吸烟。患者通常表现为慢性咳嗽和咳痰，病程以间歇性病情加重为特征。部分患者很少或无症状而只存在影像学表现。许多患者有全身症状，包括间歇性发热、盗汗、体重减轻和疲劳。一些患者存在胸痛和呼吸急促以及间歇性咯血。
意见建议：首先应合理饮食，多饮水，多吃蔬菜水果，增加营养，补充维生素C等，注意休息，保暖，避免寒湿，感冒等，应用敏感抗生素积极控制感染，如青霉素，链霉素等，痰多应用沐舒坦，配合雾化治疗，体位引流等，日常适当增加活动锻。
当出现以下3种或3种以上情况，即存在支气管扩张症急性加重：咳嗽和痰量或稠度增多持续至少48小时；痰脓、呼吸困难、运动不耐受、疲劳不适、咯血量增加至少48小时；或由临床医生确定需要改变当前治疗方案。
支气管扩张有什么药物治疗，通常运用支气管扩张严重程度表和FACED量表（测量第一秒用力呼气量、年龄、慢性感染、程度和呼吸困难）（表1）来评估支气管扩张患者的预后。
通常运用支气管扩张严重程度表和FACED量表（测量第一秒用力呼气量、年龄、慢性感染、程度和呼吸困难）（表1）来评估支气管扩张患者的预后。
除口服及静脉给药外，还可雾化吸入或经纤支镜滴入抗菌素。同时口服和静脉滴注止血药，对于反复发作的大咯血，肺部感染经长期内科治疗效果不佳，病变不超过2个肺叶，无严重心、肺功能损害者，可考虑手术切出。
表1 支气管扩张症患者预后评分
注：根据支气管扩张严重程度指数，0~4分为轻度，5~8分为中度，9分或以上为重度。与评分相关的4年死亡率轻度疾病为0~5.3%，中度疾病为4~11.3%，重度疾病为9.9~29.2%；根据FACED量表，0~2分表轻度，3分或4分表中度，5~7分表重度。与评分相关的5年死亡率轻度疾病为3.7%，中度疾病为20.5%，重度疾病为48.5%。英国医学研究理事会规定呼吸困难量表的支气管扩张严重程度指数为0~3，FACED量表为0~IV，得分越高说明呼吸困难越严重。
支气管扩张症患者诊断与评估
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支气管扩张症的CT其他表现有黏液堵塞、“树芽征”结节。晚期患者中可见囊性变和空洞。CT发现不能特异性诊断特定病因或微生物病原体，但某些表现例如右中叶和舌叶受累，提示非结核分枝杆菌感染；肺上叶受累则可能是囊性纤维化引起；中央支气管扩张通常是由过敏性支气管肺曲霉病引起的（图1）。
图1 支气管扩张的影像学特征
表2 支气管扩张症的诊断病因及评估
注：CFTR表示囊性纤维化穿膜传导调节蛋白
在取样培养方面，需注意以下几点。医生在诊断和定期监测时需取患者呼吸道分泌物培养，最好在病情急性加重时进行。患者也可自行收集后送培养，如无自发痰，可通过药物或机械诱导。支气管镜检查不是收取呼吸道样本的常规要求。需检测痰中是否存在细菌感染如抗酸细菌，部分患者也需要进行真菌培养和病毒检测，检测常见病原体如下。
铜绿假单胞菌的慢性感染是疾病严重程度和急性加重频率的关键标志。铜绿假单胞菌感染与患者死亡率、住院人数、急性加重次数、生活质量下降、肺功能和影像学表现恶化相关。葡萄球菌感染对疾病严重程度影响较小。其他病原体包括嗜麦芽链球菌可能会使疾病恶化。
如果出现咯血应给予积极止血治疗，根据咯血量多少可口服止血药，或者肌注、静脉使用止血药。4、控制原发病 支扩通畅继发于其他疾病，所有要对这些疾病及时进行治疗。5、有胸闷、气促、呼吸困难患者可使用支气管舒张剂帮助缓解通气。
在美国和其他国家，非结核分枝杆菌感染在支气管扩张患者中很常见，推测其可能是支气管扩张发展的病原体。
诺卡氏菌有时会从支气管扩张患者的呼吸道培养物中分离出来，但其临床意义尚不明确。患者的真菌培养可能产生多种微生物，最常见的是曲霉菌和念珠菌属。
此外，病毒感染可能促进支气管扩张急性加重。
1.西医药治疗 〈1〉控制感染：有条件时可进行痰培养及药敏试验以选择抗生素(用药参见慢性支气管炎节)。〈2〉排痰、通畅呼吸道：复方甘草合剂10毫升，1日3次；或沐舒痰30毫克，1日3次；或强力稀化粘素300毫克，
治疗要点
支气管扩张相关的症状具有复杂性和异质性，需要通过全面和个性化的方法进行治疗，包括对患者进行疾病相关教育，同时临床医生需了解疾病对患者生活质量的影响，定期监测微生物学数据是至关重要的。治疗的目标包括减轻症状和改善生活质量，保护肺功能以及降低总体发病率和死亡率。需仔细监测患者的临床症状、影像学进展和功能变化。表3列出了对支气管扩张患者的逐步治疗要点。
表3 支气管扩张症的治疗要点
结语
支气管扩张是一种异质性疾病，不同年龄和性别的患者均表现为慢性咳嗽。未来需开发更快速的诊断方法，并改善支气管扩张患者的评估和治疗方案。
1. 韦球，钟娟，杨超勉.支气管扩张发病机制的研究进展[J].中国医药指南，2022，20(23):66-68+75.
2. Anne E. O’Donnell，M.D.Bronchiectasis — A Clinical Review.N Engl J Med 2022; 387:533-545.
3. 中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识[J].中华结核和呼吸杂志，2021，44(04):311-321.
